La pneumoconiose, une maladie pulmonaire interstitielle

La pneumoconiose est le terme général qui désigne une classe de maladies pulmonaires interstitielles où l’inhalation de poussière a causé la fibrose interstitielle. La pneumoconiose entraîne souvent une déficience restrictive, bien qu’une pneumoconiose diagnostiquable puisse survenir sans déficience mesurable de la fonction pulmonaire. Selon l’étendue et la gravité de la maladie, elle peut causer la mort en quelques mois ou quelques années, ou elle peut ne jamais produire de symptômes. Il s’agit habituellement d’une maladie pulmonaire professionnelle, généralement causée par des années d’exposition à la poussière pendant le travail dans les mines, l’industrie textile, la construction, la réparation et/ou le démantèlement de navires, le sablage, les tâches industrielles et/ou l’agriculture.

En 2013, elle a causé 260 000 décès dans le monde, contre 251 000 en 1990. Parmi ces décès, 46 000 étaient dus à la silicose, 24 000 à l’amiantose et 25 000 à la pneumoconiose des mineurs.

Selon le type de poussière, la maladie porte des noms différents.

Pathogenèse

La réaction des poumons aux poussières minérales dépend de nombreuses variables, dont la taille, la forme, la solubilité et la réactivité des particules. Par exemple, les particules de plus de 5 à 10 μm ont peu de chances d’atteindre les voies respiratoires distales, alors que les particules de moins de 0,5 μm entrent dans les alvéoles et en sortent, souvent sans dépôt ni blessure importants. Les particules de 1 à 5 μm de diamètre sont les plus dangereuses, car elles se logent à la bifurcation des voies aériennes distales. La poussière de charbon est relativement inerte et de grandes quantités doivent être déposées dans les poumons avant que la maladie pulmonaire ne soit cliniquement détectable. La silice, l’amiante et le béryllium sont plus réactifs que la poussière de charbon, ce qui entraîne des réactions fibrotiques à de plus faibles concentrations. La plupart des poussières inhalées sont piégées dans la couverture de mucus et rapidement retirées des poumons par un mouvement ciliaire. Cependant, certaines des particules sont touchées au niveau des bifurcations des canaux alvéolaires, où les macrophages s’accumulent et engloutissent les particules piégées. Le macrophage alvéolaire pulmonaire est un élément cellulaire clé dans l’initiation et la perpétuation des lésions pulmonaires et de la fibrose. De nombreuses particules activent l’inflammasome et induisent la production d’IL-1. Les particules les plus réactives déclenchent la libération par les macrophages d’un certain nombre de produits qui provoquent une réponse inflammatoire et déclenchent la prolifération des fibroblastes et le dépôt de collagène. Certaines des particules inhalées peuvent atteindre les lymphatiques soit par drainage direct, soit à l’intérieur des macrophages en migration et initier ainsi une réponse immunitaire aux composants des particules et/ou aux auto-protéines qui sont modifiées par les particules. Ceci conduit alors à une amplification et une extension de la réaction locale. Le tabagisme aggrave les effets de toutes les poussières minérales inhalées, plus avec l’amiante qu’avec toute autre particule.

Diagnostic

Indications positives sur l’évaluation du patient :

Essoufflement
La radiographie pulmonaire peut montrer une infiltration interstitielle bibasilaire, sous-pleurale et inégale caractéristique ou de petites radiotransparences kystiques appelées nid d’abeilles.

La pneumoconiose en association avec de multiples nodules rhumatoïdes pulmonaires chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde est appelée syndrome de Caplan.

Épidémiologie

En 2013, la pneumoconiose a causé 260 000 décès, comparativement à 251 000 en 1990. De ces décès, 46 000 étaient dus à la silicose, 24 000 à l’amiantose et 25 000 à la pneumoconiose des mineurs.